Syndrome pyramidal

Définition

Le syndrome pyramidal est une association de symptômes cliniques qui montrent que le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d'un sujet est atteint.

Signes cliniques

On trouve les signes suivants :

• Anomalies des réflexes ostéotendineux que l'on retrouve :
  • vifs, voire polycinétiques, et ou diffusés
  • accompagnés souvent d'une extension de la zone reflexogène
• Hypertonie spastique
• Anomalie des reflexes cutanés :
  • réflexes d'autonomisation : Signe de Babinski, signe de Hoffmann
  • abolition des réflexes cutanés abdominaux
• Syncinésies globales ou d'imitation
• Trepidation epileptoïde du pied, clonus de rotule

Il est à noter que si le syndrome pyramidal comporte rarement l'intégralité de ces signes, il est en revanche souvent associé à d'autres anomalies neurologiques ainsi qu'à un déficit moteur (hémiplégie, paraplégie ou tétraplégie).

Diagnostic étiologique

Lésions hémisphériques

• Syndrome unilatéral :
  • AVC ischémique
  • AVC hémorragique thrombophlébite cérébrale (syndrome à bascule)
  • Tumeur maligne
  • Tumeur bénigne
  • Abcès
  • Lésion traumatique)
  • Sclérose en plaques

• Syndrome bilatéral :
  • Sclérose en plaques
  • AVC multiples (syndrome lacunaire, CADASIL)
  • Lésions traumatiques bilatérales (contusions)
  • Tumeurs multiples (métastases, lymphome)
  • Abcès multiples
  • Tumeur médiane (rare)
  • Hémorragie méningée (syndrome réflexe)

Lésions du tronc cérébral

• Syndrome unilatéral :
  • AVC ischémique :
    • bulbaire paramédian (respect de la face)
    • protubérantiel paramédian (ex: FOVILLE)
    • mésencéphalique paramédian (ex : WEBER) (lacune)
  • Hématome localisé

• Syndrome bilatéral :
  • Ischémie : locked-in syndrome, lacunes multiples
  • Tumeur intra-parenchymateuse (ex : astrocytome) ou extra-parenchymateuse (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux)
  • Hématome intra-parenchymateux
  • Malformation (Malformation d'Arnold-Chiari)

Lésions médullaires

• Syndrome unilatéral (±BROWN-SEQUARD) :
  • Compression (plutôt extra-médullaire tumorale)
  • Traumatisme (blessure) : rare

• Syndrome bilatéral :
  • Ischémie (artère spirale antérieure)
  • Compression tumorale (intra ou extra-médullaire), mécanique (hernie discale, myélopathie cervicarthrosique) ou infectieuse
  • Traumatique
  • Inflammatoire ( SEP , granulome)
  • Infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH, paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI)
  • Carentielle (vitamine B12 : sclérose combinée)
  • Myélite transverse
  • Iatrogène (hématome intra-rachidien par complication des anticoagulants, chimiothérapie intra-thécale)

Pathologies dégénératives

SLA : combinaison d’une atteinte des faisceaux pyramidaux donnant un syndrome pyramidal et d’une atteinte des motoneurones

Autres pathologies

• Crise d’épilepsie généralisée (au décours)
• Hypoglycémie
• Encéphalopathie toxique