Syndrome de Conn
Le Syndrome de Conn ou Hyperaldostéronisme primaire est un syndrome décrit en 1955 par Jerome Conn, dans lequel le taux d'aldostérone est anormalement élevé par un excès de sécrétion.
Causes
Le syndrome de Conn peut être dû à :
- une tumeur bénigne de la cortico-surrénale (adénome de Conn) que l'on retrouve dans deux tiers des cas.
- une hyperplasie bilatérale des surrénales dans le tiers des cas
- exceptionnellement à un carcinome cortico-surrénalien.
Épidémiologie
Il est rare (entre 1/1000 et 1% des hypertensions artérielles) et touche l'adulte jeune de 30 à 50 ans et plus souvent la femme. C'est par contre une cause fréquente en cas d'hypertension artérielle résistante aux traitements, atteignant près d'un dixième de ces derniers[1].
Il existe une forme familiale d'hyperaldostéronisme.
Physiopathologie
L'aldostérone est une hormone qui permet la rétention de Na+ (sodium) et l'excrétion de K+ (potassium) et de H+ (hydrogène). L'hypersécrétion d'aldostérone entraîne donc une hypokaliémie et une hypernatrémie.
L'hyperaldostéronisme est dit primaire car la sécrétion de cette hormone n'est pas due à une augmentation du taux de rénine sanguine. Ce dernier est donc typiquement bas en cas de syndrome de Conn, ce qui l'oppose à l'hyperaldostéronisme secondaire, avec rénine élevée. Il ne faut pas omettre la possibilité d'un hyperaldostéronisme secondaire à une hypersécrétion d'ACTH hypophysaire (par une tumeur sécrétante ou hyperplasie des cellules corticotropes de l'antéhypophyse) ou bien par une hypersécrétion de CRH hypothalamique ou de vasopressine qui a egalement une activité stimulatrice de la sécrétion d'ACTH.
Clinique
L'hypersécrétion d'aldostérone entraine une fuite urinaire du potassium et donc une hypokaliémie qui donne des troubles neuromusculaires avec paresthésies, trouble de la sensibilité prédominant aux extrémités, crampes, crises de tétanie, une asthénie, une constipation. Cette hypokaliémie peut se compliquer de troubles du rythme cardiaque pouvant aller jusqu'aux torsades de pointe responsable de syncope). Elle peut également se manifester par un syndrome polyuro-polydipsique (mictions fréquentes et abondantes et soif intense)
La rétention de sodium a pour conséquence une hypertension artérielle permanente, résistante aux traitement anti-hypertenseurs, qui est souvent le symptôme principal. Il n'existe cependant pas d'hypernatrémie. Le phénomène d'échappement, c'est à dire la diminution de la réabsorption proximal de sodium par le rein, est rapidement mis en oeuvre, de même que la mise en jeux d'autre régulateurs de la volémie (ANF ou Atrial Natriurétic Factor).
Une alcalose métabolique consécutive à l'hypokaliémie et l'augmentation de la clairance rénale du potassium, avec élévation de la réserve alcaline et du pH peut se voir. Cette alcalose est responsable de la tétanie.
Diagnostic
Il est basé sur la présence d'un taux élevé d'aldostérone sanguine concomittante d'un taux bas de rénine. Le dosage de ce dernier peut cependant être difficile à interprêter, nombre de médicaments anti-hypertenseurs modifiant son taux. Le diagnostic peut alors être confirmé par un test en charge de sel ou à la fludrocortisone[2].
Le scanner des surrénales permet en théorie de distinguer une hyperplasie bilatérale d'un adénome. Il n'est pas toujours contributif et un dosage de l'aldostérone dans les veines surrénaliennes droite et gauche peut aider à faire le diagnostic de la cause[3].
Traitement
Le traitement des adénomes ou des carcinomes est chirurgical.
Le traitement de l'hyperplasie des surrénales est médicamenteux avec des diurétiques antialdostérones comme les spironolactones associé à un régime sans sel et à un traitement antihypertenseur.
Sous traitement, le pronostic est généralement bon.
Notes et références
- Douma S, Konstantinos P, Doumas M, et als. Prevalence of primary hyperaldosteronism in resistant hypertension: a retrospective observational study, Lancet, 2008;371:1915-1920
- Stowasser M, Gordon RD, Rutherford JC, Nikwan NZ, Daunt N, Slater GJ, Diagnosis and management of primary aldosteronism, J Renin Angiotensin Aldosterone Syst, 2001;2:156-169
- Nwariaku FE, Miller BS, Auchus R, et als. Primary hyperaldosteronism: effect of adrenal vein sampling on surgical outcome, Arch Surg, 2006;141:497-502
